İpek Yolu Hastalığı
Behçet Hastalığı, ilk kez 1889-1948 yılları arasında yaşayan ve bir deri hastalıkları uzmanı olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanarak tıp literatürüne de onun adıyla giren, vücudun değişik organlarında çeşitli belirtilere sebep olan bir hastalıktır.
70 sene kadar önce tanımlanmış olmasına rağmen kesin sebebi hâlâ bilinmeyen Behçet Hastalığının ortaya çıkmasında kalıtsal ve çevresel faktörlerin rolü olduğu düşünülmektedir. Bu hastalıkla ilgisi olan pek çok gen tanımlanmıştır. Bağışıklık sisteminin kendi sağlam hücrelerine karşı saldırmasıyla gelişen oto-immun bir hastalık olabileceği ve kalıtsal olarak yatkınlığı bulunan kişilerde bir virüs veya bakterinin hastalığı tetikleyebileceği de ileri sürülmektedir. Sigara dumanında bulunan bazı kimyasal maddeler DNA’ da hasar oluşturarak Behçet hastalığı riskini artırabilir.
Behçet hastalığı vücudun birçok damarını ilgilendiren kronik bir vaskülit yani damar iltihabı olarak da tarif edilebilir. Hastalık, ataklarla ve düzelmelerle seyreder; belirtileri kişiden kişiye değişir. En sık rastlanan belirtileri, ağız içinde ve cinsel bölgede ortaya çıkan, tekrarlayıcı nitelikteki aft ismi verilen yaralardır. Hastanın yaşı ilerledikçe hastalığın klinik bulguları gerileme eğilimine girer.
Hastalık ilk belirtilerini çoğu zaman genç erişkinlik çağında verir. Hem erkelerde ve hem de kadınlarda rastlanan bir hastalıktır, ancak belirtiler erkeklerde genellikle daha ağırdır. Hastalığın coğrafi dağılımı, tarihi ipek yolunu hatırlattığı için, Behçet Hastalığı ‘İpek Yolu Hastalığı’ olarak da bilinir.
Türklerde, Yahudilerde, Araplarda, Ermenilerde ve Japonlarda daha sık görülür. Avrupa ve Amerika’da sıklığı oldukça azdır.
Ailesel özellik de gösterebilir ama bu hastaların ancak yüzde 5 kadarını ilgilendirir.
Ağız içinde yaralar ortaya çıkar
Behçet hastalığının en tipik belirtisi, ağız içinde, dilde, diş etlerinde, yanak iç yüzeyinde çıkan tekrarlayıcı nitelikteki aftlardır. Bunlar, birkaç milimetre büyüklüğünde, tek ya da birkaç tane olabilirler. Genellikle ağrılıdırlar, hastaların yemek yemelerini ve hatta su içmelerini bile güçleştirebilirler.
Aftlar, 1-2 hafta içinde yerlerinde iz bile bırakmadan tamamen geçerler. Genital bölgede de benzer özellikte aftlara rastlanır. Bunlar genellikle ağrılı değildir. Cinsel bölge yaraları küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar ve bunu çabucak, zımbayla delinmiş gibi görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler. Cinsel bölge yaraları aftlara kıyasla, sayıca daha azdır ve daha uzun sürede iyileşirler.
Deri belirtileri: Değişik deri belirtileri görülebilir. Bacak kemiği üzerinde ağrılı şişlikler, yüzde ve göğüs derisi üzerinde sivilceye benzeyen döküntüler, yüzeyel damar iltihapları gibi.
Behçet hastalığı için çok tipik bir bulgu da, vücutta iğne batırılan bölgelerde püstül adı verilen bir çeşit mikropsuz iltihaplar oluşmasıdır. Bu olaya paterji denir ve hastalığın teşhisi için önemli bir bulgudur ama hastaların ancak yüzde 50-60 kadarında pozitif bulunur. Her paterji testi müspet olanda Behçet hastalığı olması da şart değildir.
Göz belirtileri: Hastalığın en korkulan belirtileri gözle ilgili olanlardır, çünkü bunlar bazen çok hızlı seyrederek hastaların yüzde 10-20’ sini körlüğe kadar götürebilir. Kanlanma ve bulanık görme ile başlar. Göz belirtilerine hastalığın ilk dönmelerinde daha sık rastlanır.
Eklem belirtileri: Daha çok diz ve bilek eklemlerini ilgilendiren ve şekil bozukluğuna yol açmayan bir eklem iltihabı, yani artrit görülebilir. Ağrılı olması ve asimetrik olması diğer özellikleridir.
Sinir sistemi belirtileri: Bazı hastalarda sinir sistemi ile ilgili bulgu ve belirtiler vardır. Bu tabloya Nöro-Behçet ismi verilir. Nöro-Behçet, çoğu zaman hastalık seyrinin ağır olacağını gösterir. Baş ağrısı, çift görme, felçler ve psikiyatrik bozukluklara kadar çok çeşitli belirtiler verebilir.
Damar belirtileri: Yüzeyel veya derin damar iltihapları hastaların dörtte birinde ortaya çıkar. Akciğer damarlarında da genişlemeler olabilir ki, bu da öksürük, nefes darlığı, kanama, göğüs ağrısı gibi belirtilere neden olur.
Mide-bağırsak belirtileri: Hastalığın tekrarladığı dönmelerde bulantı, karın ağrısı, ishal gibi belirtilere sık rastlanır. Tipik olarak bağırsak yüzeyinde de ağızdakilere benzeyen yaralar oluşur.
Nasıl teşhis edilir?
Hastalığın kesin bir laboratuar bulgusu yoktur. Birçok hastada lökosit, CRP, sedimantasyon yüksekliği vardır, ancak bunların hiç biri Behçet hastalığına özgü bulgular değildir. Hastaların yarısı kadarında ise ağız mukozasına karşı antikorlar gelişmiş olduğu saptanabilir. Behçet hastalığı HLA-B5 ve HLA-51 doku grubundan olanlarda daha fazla görülür.
Tedavi: Behçet hastalığının bilinen kesin bir tedavisi yoktur. Bugüne kadar denenen tedaviler içinde en iyi sonuçlar kortizon ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla alınmıştır. Aftlar için kortizonlu pomat veya gargaralar yararlıdır. Eklem şikâyetleri, ağrı kesiciler ve istirahat ile tedavi edilebilir. Damar iltihapları için aspirin ve kanı sulandıran ilaçlardan yararlanılır.
Behçet hastalığının tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz ve göğüs hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışır. Bu hastaların belirli doktor veya merkezin kontrolü altında olmaları ve sebepsiz olarak bunları değiştirmeleri doğru değildir. Behçet hastalarının hiçbir şikayetleri olmasa bile belirli aralıklarla muayene edilmeleri gerekir.
