Çocuğunuz Her Ay Ateşleniyor mu?
Kısaca PFAPA adıyla bilinen hastalık tekrarlayan ateş, ağızda aft, farenjit ve boyun lenf bezlerinde şişme ile karakterizedir ve ilk defa 1987’ de Marshall tarafından tarif edilmiştir.
Marshall Sendromu adıyla da anılır
PFAPA’ nın tipik özellikleri şunlardır:
BİR: En sık 2-5 yaş arasında başlar.
İKİ: Aft, üst solunum yolları belirtileri olmaksızın farenjit veya lenf bezleri büyümesinden en az biriyle beraber çok düzenli aralıklarla tekrarlayan ateş
ÜÇ: Çocuk ateşsiz dönemlerde tamamen normaldir, büyüme ve gelişme geriliği yoktur.
DÖRT: Siklik nötropeni, bağışıklık bozukluğu ve oto-immun hastalıklar ekarte edilmelidir.
BEŞ: Ani olarak 39-40 dereceye kadar çıkan ateş 3-7 gün arası devam eder; 3-8 haftalık aralıklarla 10 yaşından sonraya kadar tekrarlar.
ALTI: Çok nadir olarak erişkin yaşlarda da başlayabilir.
YEDİ: Bazı çocuklarda ateşle beraber bulantı, kusma, baş ve karın ağrısı, halsizlik, eklem ağrıları da olabilir ve bu da ayırıcı teşhisi zorlaştırır.
SEKİZ: Zamanla atakların arası açılmaya başlar ve genellikle de 10 yaşından sonra kendiliğinden geçer, kalıcı bir hasar bırakmaz.
DOKUZ: Bulaşıcı değildir.
ON: Bazı ailelerde daha fazla görülmekle beraber genetik bir hastalık değildir.
Nasıl teşhis edilir?
PFAPA sendromunun teşhisini sağlayacak herhangi bir laboratuvar bulgusu yoktur.
Ateşli dönemlerde lökosit (akyuvar) ve nötrofil sayısı ile beraber akut faz reaktanları (mesela CRP) artmıştır, bunlar ateşsiz dönemlerde normaldir.
CRP seviyeleri PFAPA’ lı çocuklarda bakteriyel tonsillit olanlara göre çok daha yüksektir.
Ateşli ataklarda bakteriyel enfeksiyonların bir işareti olan prokalsitonin artışı görülmediği gibi IgA, IgG ve IgM seviyeleri de normaldir, sadece IgD hafif artmış bulunabilir.
Kan ve idrar kültürleri, akciğer röntgeni ve karaciğer testleri de normaldir.
Ayırıcı teşhise siklik nötropeni (hayatın ilk yılında 3 haftada bir tekrarlayan ateşle beraber nötrofil azalması), oto-immun sendromlardan FMF (Ailesel Akdeniz Ateşi) ve mevalonat kinaz eksikliği (hiperimmunglobülin D sendromu) , Crohn ve Behçet Hastalığı dikkate alınmalıdır.
PFAPA nasıl oluşuyor?
PFAPA’ nın patogenezi yani oluşum mekanizması tam olarak bilinemiyor.
Epstein-Barr virüsü suçlanmışsa da hem bunu destekleyen yeterli delil yoktur hem de tablonun kortizon ve CD8+ T hücrelerini baskılayan simetidine hızla cevap vermesi immun bozukluk ihtimalini artırmaktadır.
Ateşli ataklarda interferon-gama ve TNF gibi sitokinlerin artmış olması bu görüşü desteklemektedir.
Tedavi nasıldır?
PFAPA kortizona çok iyi cevap verir ve kilo başına 1-2 mg prednisolon zerkinde birkaç saat sonra ateş kaybolur ama bu tedavinin atakların sıklaşmasına yol açabileceği de unutulmamalıdır.
Ateş, parasetamol, aspirin ve ibuprofen gibi ateş düşürücü ilaçlara cevap vermez.
Düzenli verilen simetidine ve kolşisin hastaların üçte birinde atakları önler.
Atakları sık tekrarlayan çocuklarda tonsillektomi (bademciklerin çıkarılması) ameliyatını tavsiye edenler de vardır.
